Синовиальная саркома мягких тканей: признаки, терапия, прогноз

Проконсультируйтесь с врачом

Синовиальная саркома мягких тканей - это злокачественное поражение, которое формируется из клеток синовиальной оболочки, сухожилия и сухожильных влагалищ. Подобное новообразование не ограничено капсулой, в результате чего может врастать в мягкие ткани и в твердые костные структуры.

Практически в половине случаев диагностируется синовиальная саркома мягких тканей правого голеностопного сустава. Иногда опухоль развивается в суставах рук, предплечий, в шее и области головы, и с трудом поддается терапии.

синовиальная саркома мягких тканей прогноз

Что в составе?

В составе подобного новообразования находятся кистозные полости, некрозы и кровоизлияния. Патологическое образование имеет мягкую структуру, однако не исключается ее способность к отвердению и кальцификации. На разрезе при визуальном осмотре саркома напоминает рыбное филе: она имеет пещеристое строение и белый цвет. Внутри образования наблюдается слизистое отделяемое, которое похоже на синовиальную жидкость. От иных злокачественных новообразований синовиальная саркома мягких тканей отличается тем, что не имеет капсулы.


Данная патология характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым развитием. В большинстве числе случаев она не поддается лечению и рецидивирует в ближайшие несколько лет. Даже при успешной терапии метастазы синовиомы могут возникнуть спустя 5-7 лет в лимфоузлах, легочной ткани или костях.

По статистике, с синовиальной саркомой сталкиваются и мужчины, и женщины, в равной степени. Чаще всего такая опухоль диагностируется в возрасте от 15 до 25 лет, однако считается такое заболевание редким – диагностируется оно у трех человек из миллиона.

Причины

Основные причины, провоцирующие развитие синовиальной саркомы мягких тканей, достоверно неизвестны. Тем не менее в отдельную группу выделены некоторые факторы, которые могут послужить толчком к возникновению злокачественного процесса. В их число входят:


  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Ионизирующее излучение. Воздействие на организм радиации может спровоцировать озлокачествление клеток в различных тканях, например, в костной.
  3. Травмы. Серьезные нарушения целостности суставов иногда становятся причиной онкологического перерождения клеток.
  4. Химические вещества. Влияние канцерогенов весьма опасно и может вызвать злокачественный процесс.
  5. Иммуносупрессивная терапия. Осуществление данного вида лечения в определенных случаях приводит к онкологическим заболеваниям.
  6. Нездоровый образ жизни, вредные привычки.
    синовиальная саркома мягких тканей фото

Возраст больных

Злокачественная синовиома считается болезнью молодых. Онкопроцесс, по мнению медиков, в большинстве случаев провоцируется неблагоприятной наследственностью и состоянием окружающей среды. В группу риска по саркоме входят молодые люди и подростки, проживающие в неблагополучных экологических зонах.

Симптоматика заболевания

На ранних стадиях злокачественного процесса, пока образование не имеет больших размеров, клинические признаки не наблюдаются. С прогрессированием синовиальной саркомы мягких тканей возникают неприятные ощущения в области сустава, ограничение его двигательной функции. Чем мягче структура опухоли, тем менее выражен болевой синдром.


Если на данном этапе специалист проведет пальпацию патологического очага, он может отметить опухоль размерами от 2 до 15 см. Онкологический процесс не имеет границ, наблюдается слабая подвижность опухоли, плотная или мягкая ее консистенция. Кожный покров над ней характерно выпячивается, меняется его цвет и температура.

Фото синовиальной саркомы мягких тканей представлено.

По мере разрастания синовиома деструктивно воздействует на пораженные ткани, они начинают разрушаться, болевой синдром усиливается. Сустав или конечность перестает нормально функционировать, возникает потеря чувствительности или онемение в связи с давлением новообразования на нервные окончания. Если оно поразило область шеи или головы, могут возникать такие симптомы, как ощущение постороннего тела при глотании, нарушения дыхания, изменение голоса.

монофазная синовиальная саркома мягких тканей

Общие симптомы интоксикации

Кроме того, у пациента отмечаются общие симптомы онкологической интоксикации, к которым относятся:

  • хроническая слабость;
  • субфебрилитет;
  • непереносимость физической нагрузки;
  • похудение.

При развитии метастазов и распространении онкологических клеток в региональные лимфоузлы отмечается их увеличение в объемах.

Синовиальная саркома коленного сустава, голени и бедра

Злокачественная опухоль, которая поразила коленный сустав, является неэпителиальным онкологическим новообразованием вторичного типа. Основной причиной патологического процесса становятся метастазы из соседних лимфоузлов или тазобедренного сустава. При поражении участков костной ткани врач диагностирует остеосаркому, а при вовлечении в онкологический процесс хрящевых фрагментов - хондросаркому.

При локализации опухоли в полости коленного сустава главным признаком патологии становится боль, которая охватывает, как правило, всю нижнюю конечность. На этом фоне нарушаются двигательные функции ноги. Если опухоль распространяется наружу, то есть локализуется ближе к коже, можно наблюдать местную отечность и диагностировать процесс на начальной стадии.

В случае поражения саркомой связочного аппарата нога лишается всех функциональных возможностей, поскольку сустав полностью разрушается. При опухолях больших размеров меняется кровоток в тканях, в голени возникает острая нехватка кислорода и питательных веществ.

Синовиальная саркома мягких тканей бедра может формироваться практически из всех его структур. Большинство таких новообразований на начальной стадии имеют похожую картину с доброкачественными опухолевыми процессами. Основную массу патологий данной локализации составляют рак костей и опухоли мягких тканей.

Саркома мягких тканей бедра является довольно редкой патологией и поражает чаще всего мужчин 30-60 лет.

синовиальная саркома мягких тканей правого голеностопного сустава

Разновидности синовиальной саркомы

По тканевому строению данная опухоль подразделяется на:

  • целлюлярную, которая формируется из клеток железистого эпителия и состоит из папилломатозных и кистозных структур;
  • волокнистую, которая растет из волокон, по природе напоминающих фибросаркому.

По морфологическому строению можно выделить следующие типы саркомы:

  • альвеолярная;
  • гигантоклеточная;
  • фиброзная;
  • гистоидная;
  • смешанная;
  • аденоматозная.

По классификации ВОЗ

По классификации ВОЗ опухоль делится на два вида:

  1. Монофазная синовиальная саркома мягких тканей, когда злокачественный процесс состоит из крупных светлых и веретенообразных клеток. Дифференциация новообразования слабо выражена, что существенно затрудняет диагностику заболевания.
  2. Бифазная синовиальная саркома мягких тканей, когда образование состоит из синовиальных клеток и имеет множественные полости. Легко определяется при проведении диагностических процедур.

Наилучший прогноз для больного отмечается при развитии синовиомы бифазного типа.

Очень редко выявляется такой вид, как светлоклеточная фасциогенная синовиома. По основным признакам она имеет много общего с онкомеланомой, и диагностировать ее крайне сложно. Опухоль поражает сухожилия и фасции и отличается медленным течением патологического процесса.

саркома мягких тканей

Стадии патологии

На начальной стадии новообразование не превышает 5 см и имеет низкую степень злокачественности. Прогноз на выживаемость при этом весьма благоприятный и составляет 90%.

На второй стадии опухоль имеет размеры больше 5 см, однако уже может поражать сосуды, нервные окончания, регионарные лимфоузлы и костную ткань.

На третьей стадии данного онкологического процесса наблюдаются метастазы в лимфоузлах.

На четвертой стадии площадь онкологического процесса не поддается измерению. При этом происходит поражение важных костных структур, сосудов и нервов. Наблюдается множественное метастазирование. Прогноз выживаемость таких пациентов равен нулю. Как проходит лечение синовиальной саркомы мягких тканей бедра или голени?

Лечение и прогноз

Терапия синовиомы в 70% основана на ее резекции. Опухоли в крупных суставах: тазобедренном, плечевом или коленном врастают в лимфоузлы и магистральные сосуды, в связи с чем наблюдаются частые рецидивы и метастазы, поэтому специалисты прибегают к ампутации той или иной конечности.

В целом лечение и прогноз синовиальной саркомы мягких тканей зависит от стадии ее развития. На первой и второй стадиях патология успешно лечится и прогноз выживаемости пациентов наиболее благоприятный. На третьей стадии при успешно ампутированной конечности и отсутствии метастазов прогнозируется выживаемость на 60%, на четвертой же стадии, когда злокачественный процесс распространяется по всему организму, прогноз крайне неблагоприятен.

бифазная синовиальная саркома мягких тканей

Хирургическое лечение проводится следующими способами:

  1. Локальное удаление, которое осуществимо исключительно на первой стадии болезни, когда обследование подтвердило доброкачественность опухоли. Дальнейшая тактика терапии зависит от гистологического исследования изъятых тканей и определения их злокачественности. Рецидив патологии составляет до 95%.
  2. Широкое иссечение, которое проводится с захватом соседних тканей площадью приблизительно 5 см. Рецидивы синовиальной саркомы в данном случае возникают в 50%.
  3. Радикальная резекция, при которой опухоль удаляется с сохранением органа, но приближая хирургическое вмешательство к ампутации. В подобном случае, как правило, применяется протезирование, в частности, замена сустава или сосудов, пластика нервных окончаний, резекция кости. После операции все дефекты скрываются при помощи аутодермопластики. Также используются кожные лоскуты и пересадка мышечной ткани. Рецидивы процесса случаются примерно 20% случаев.
  4. Ампутация, которая проводится при поражении магистрального сосуда, основного нервного ствола, а также при массивном разрастании опухоли в тканях конечности. Риск рецидивов в подобном случае самый низкий - 15%.

Применяя хирургическое лечение одновременно с химиотерапией и облучением, имеются шансы сохранить орган в 80% клинических ситуаций. Удаление лимфоузлов вместе с очагом патологического процесса проводится при условии, что исследование подтвердило факт злокачественности их тканей.

синовиальная саркома мягких тканей бедра

Лучевая терапия

Лучевая терапия при синовиоме проводится следующими методами:

  1. Предоперационная или неоадъювантная, которая необходима для инкапсулирования новообразования, уменьшения ее размеров, повышения эффективности операции.
  2. Интраоперационная, которая сокращает риск рецидива заболевания на 40%.
  3. Послеоперационная или адьювантная, которая применяется при невозможности осуществления хирургического лечения в силу запущенности патологического процесса и распада опухоли.

Опухоль мягких тканей: виды и классификация, методы диагностики, ...
Боль в горле – очень частый симптом при самых разных патологиях, выявление которых может сделать только врач. На слизистых лор-органов очень много ноцицепторов (активируются только болевым раздражителем). При этом возникает боль, и нервная система ...
далее
Синовиальная саркома (злокачественная синовиома): возможные причины, ...
Синовиальная саркома - это опасное злокачественное заболевание мягких тканей, требующее серьезного и длительного лечения.
далее
Саркома мягких тканей: симптомы, выживаемость, ранняя методы ...
В данной статье пойдет речь о таком виде онкологии, как саркома мягких тканей. Будет рассмотрен вопрос о причинах возникновения заболевания, симптомах, методах диагностики, лечении и проценте выживаемости среди больных.
далее
Фибросаркома мягких тканей: возможные причины, ранняя методы ...
Фибросаркома мягких тканей является злокачественной опухолью, основой для которой служит костный материал. Опухоль развивается в толще мышц и может очень долго протекать без определенных симптомов. Это заболевание встречают у молодых людей, а кроме ...
далее
Саркома ноги: возможные причины, симптомы, терапия, прогноз
Саркома ноги – одна из самых частых форм саркомы, встречающихся у человека. До 70 % этого типа рака приходится именно на поражение конечностей. У некоторых область локализации – стопа, часто встречается бедро, хотя могут пострадать и другие участки. ...
далее
Рак мягких тканей: классификация, симптомы и терапия
Рак мышечной ткани, соединительной в медицине именуется саркомой. Подобные клеточные структуры в человеческом организме есть практически везде, в силу чего опухолевый процесс может стартовать в самых разных органах. В среднем среди онкологических патологий у совершеннолетних в нашей стране на долю такого варианта приходится 0,7% случаев. Для детей показатели существенно выше – до 6,5%, что делает заболевание пятым онкологическим по частоте встречаемости.
далее
Рак мягких тканей: классификация, симптомы и терапия
Чем рак отличается от саркомы? Причины возникновения и терапия рака и саркомы
Данную статью мы посвящаем одному из самых распространенных вопросов: чем рак отличается от саркомы? Для начала стоит обратить внимание на то, что и в первом, и во втором случае речь идет о злокачественном новообразовании. Уточним, что смертность от саркомы очень высока, но она уступает количеству смертей от рака.
далее
Чем рак отличается от саркомы? Причины возникновения и терапия рака и саркомы
Саркома - это приговор? Как бороться с болезнью?
Саркома дословно с греческого «sarcos» обозначает «мясо». Она объединяет обширную группу злокачественных образований. Отличительная черта саркомы — неэпителиальное происхождение. Образовывается заболевание из производных мезодермы — соединительных клеток.
далее
Саркома - это приговор? Как бороться с болезнью?
Многоликая саркома: симптомы проявления и разновидности
Саркома – онкологическое заболевание, относящееся к группе злокачественных образований, трудно поддающихся лечению ввиду некоторых особенностей. Причиной тому является инфильтрирующий рост опухолевых тканей, разрушающий близлежащие здоровые клетки, частые рецидивы болезни, а также склонность к быстрому образованию метастазов.
далее
Многоликая саркома: симптомы проявления и разновидности
Гигантоклеточная опухоль: терапия и прогноз
Гигантоклеточная опухоль — распространенная онкологическая болезнь, с которой чаще всего сталкиваются люди в возрасте от 15 до 40 лет. Заболевание характеризуется доброкачественным течением, а сама опухоль образуется в тканях костей.
далее
Гигантоклеточная опухоль: терапия и прогноз